La Progeria o Síndrome de Hutchinson-Gilford

Es una rara enfermedad genética que provoca el envejecimiento prematuro en niños.
Se da en 1 cada 8 millones de nacimientos. Hay alrededor de 50 casos conocidos en todo el mundo. Los investigadores hallaron la mutación genética responsable del cuadro en 2003.

Sus síntomas se asemejan bastante al envejecimiento humano normal pero entre 5 y 10 veces más rápido de lo habitual, presentándose en niños pequeños.

El primer caso fue publicado en 1754, hacía referencia al fallecimiento de un joven de apariencia senil, cuyo peso apenas superaba los 7 kilos setecientos gramos. En 1886, Hutchinson describió un paciente similar, más tarde Gilford estudió este caso y el de otro niño de iguales características dándole el nombre de Progeria (del griego geras, "vejez") o envejecimiento prematuro en 1904.

Mirko David Omerzú, murió en 2006 y sus amigos y vecinos lo recordaron en un diario local destacando con mucho afecto "su infinita ternura de niño-anciano, su fortaleza de hombre hecho y derecho frente a la adversidad, y la agudeza impar de su inteligencia intacta".

Esta enfermedad afecta tanto a niños como a niñas independientemente del color de piel, explica la sociedad de autoayuda europea Progeria Family Circle. La esperanza de vida promedio es de aproximadamente 13 años (con un rango de entre 8 y 21 años).

La causa de muerte generalmente (75%) está relacionada con el corazón o un accidente cerebro vascular como resultado de la aterosclerosis progresiva.

Los niños con este síndrome tienen un aspecto característico:
- Sin cejas ni pestañas
- Ojos relativamente pequeños y saltones
- Nariz en forma de pico y mentón retraído
- Son bajos, delgados y presentan calvicie
- Cara alargada y arrugada
- Piel de apariencia envejecida.

Su cara parece pequeña comparada con el cráneo y es relativamente ancha a la altura de la frente. Las venas del cuero cabelludo y de otras partes del cuerpo están dilatadas y son voluminosas. Otros rasgos característicos incluyen pecho estrecho y abdomen abultado. La piel es fina y a menudo cubierta por lunares marrones o manchas de la vejez. Los huesos son deformes y subdesarrollados. A esto hay que sumarle que suelen tener problemas cardíacos. Pueden desarrollar arteriosclerosis (estrechamiento de las arterias) a partir de los 5 años, así como también una parálisis de un lado de cuerpo. Muchos de ellos son artríticos, a menudo a partir de los 6 años, lo cual les dificulta el caminar. La inteligencia no se ve afectada; es una de las pocas funciones del cuerpo que la Progeria no afecta. Por eso es tan importante que estos niños desarrollen una vida social lo más normal que se pueda, dentro de sus posibilidades.

Pd: Curiosidad de la curiosidad (La pelicula del curioso caso de Benjamin Button, está basada en un libro, y que éste a su vez está basado en esta enfermedad, pero con libre interpretación, la única parecida que existe es la que se ve reflejada en la película "JACK", del conocidol actor Robin Williams.)